Hereditært Angioødem - akuttbehandling

(fra metodebok ved Nordlandssykehuset)

Sykdommen skyldes for lite normalt C1-inhibitor protein og gir periodevise hevelser og mavesmerter som kan vare i flere døgn. Hevelser kan komme i armer, ben, lyske, kjønnsorganer, tarm og strupehode og gi symptomer som kvalme, oppkast, eventuelt diare, væske i bukhule, hemokonsentrasjon, besvimelse og pustevansker. Anfallshyppighet og alvorlighet varierer mye fra person til person, men også hos samme person.

AKUTTBEHANDLING

1. Ved hevelse i hals med grøtet stemme, svelgvansker og stridor må 2-4 ampuller C1-inhibitor konsentrat gis i.v. for å unngå komplett øvre luftveisstopp. Virkningen kommer oftest i løpet av 30 minutter. Berinert C1-inhibitor konsentrat (min. 2 hetteglass) finnes i kjøleskap på Intensiv. Kan gis inntil 6 mnd etter utgått dato, kfr EWN. Utgåtte glass skal ikke kastes (kontakt EWN)

2. Adrenalin, steroider og antihistaminer i.v. har liten eller utilstrekkelig effekt. Adrenalin spray til inhalasjon eller racemisk adrenalin til inhalasjon kan forsøkes. Dersom C1-inhibitor konsentrat ikke er tilgjengelig kan 2-4 poser Octaplas i.v. forsøkes.

3. Ved rask progresjon kan intubasjon eller nødtracheotomi bli nødvendig. Intubasjon kan være ekstremt vanskelig ved massivt ødem i øvre luftveier! "Våkenintubasjon" anbefalt.

4. Cyclokapron 2g x 3 i.v. kan også forsøkes i akuttbehandling, men har oftest utilstrekkelig effekt brukt alene I behandling av anfall.

5. Dersom hjerneødem mistenkes bør C1-inhibitor konsentrat gis.

6. Ved uklare akutte abdominal anfall kan konsentratet også gi differensialdiagnostisk informasjon. Skyldes magesmertene angioødem reverseres de av C1-inhibitorkonsentrat innen 1 time. Virkelige kirurgiske tilstander påvirkes ikke av C1-inhibitorkonsentrat.

7. Forebyggende behandling av voksne, ikke gravide, kan gis med Danocrine tabl. 100 mg daglig eller hver 2 dag, eventuelt kun intermitterende i perioder hvor pasienten forventer flere anfall. Det er viktig å redusere Danocrine til minste dose som gir akseptabel anfallsfrekvens. Cyclokapron tabletter, mixtur eller infusjon har en viss forebyggende effekt, og kan også gis til barn. Pasienter med hereditært angioødem bør ha 2-4 ampuller C1-inhibitor konsentrat til personlig oppbevaring.

8. C1-Iinhibitor konsentrat er et plasmaprodukt fra Europa og er dyrt. Selv om det er antivirusbehandlet tilsier dette at konsentratet ikke brukes ukritisk.

Jan 2002 Erik Waage Nielsen Overlege ved Anestesiavd, 8092 Nordland Sentralsykehus. Tlf 755 34000

• http://www.nss.nl.no/utdanning/ewnmeny.htm

• http://www.hereditaryangioedema.com/

11.04.2005 Erik Waage Nielsen
Overlege ved Anestesiavd, 8092 Nordland Sentralsykehus. Tlf 755 34000