Kort informasjon til helsepersonell om sykdommen
hereditært angioødem

Vedkommende har arvelig angioødem. Barn, uansett kjønn, av en forelder med hereditært angiodem har 50% risiko for å ha tilstanden (autosomalt dominant). Sykdommen skyldes for lite normalt C1-inhibitor protein og gir periodevise hevelser og mavesmerter som kan vare i flere døgn. Hevelser kan komme i armer, ben, lyske, kjønnsorganer, tarm (kvalme, oppkast, eventuelt diare, væske i bukhule, hemokonsentrasjon, besvimelse). Anfallshyppighet og alvorlighet varierer mye fra person til person, men også hos samme person. Ved hevelse i hals med grøtet stemme, svelgvansker og stridor må 2-4 ampuller C1-inhibitor konsentrat gis i.v. for å unngå komplett øvre luftveisstopp. Virkningen kommer oftest i løpet av 30 minutter. Adrenalin, steroider og antihistaminer i.v. har liten eller utilstrekkelig effekt. Adrenalin spray til inhalasjon kan forsøkes. Dersom konsentrat ikke er tilgjengelig kan 2-4 poser Octaplas forsøkes. Ved rask progresjon kan intubasjon eller nødtracheotomi bli nødvendig. Intubasjon kan være ekstremt vanskelig ved massivt ødem i øvre luftveier. Dersom hjerneødem mistenkes må C1-inhibitor konsentrat gis. Ved uklare akutte abdominal anfall kan konsentratet også gi differensialdiagnostisk informasjon. Forebyggende behandling av voksne, ikke gravide, kan gis med Danocrine tabl. 100 mg daglig eller hver 2 dag, eventuelt kun intermitterende i perioder hvor pasienten forventer flere anfall. Det er viktig å redusere Danocrine til minste dose som gir akseptabel anfallsfrekvens. Cyclokapron tabletter, mixtur eller infusjon har en viss forebyggende effekt, og kan også gis til barn. Pasienter med hereditært angioødem bør ha 2-4 ampuller C1-inhibitor konsentrat til personlig oppbevaring.

18.01.99 - Erik Waage Nielsen
Overlege ved Anestesiavd, 8017 Nordland Sentralsykehus.
Tlf 755 34000