KIRURGISKE INNGREP HOS PASIENTER MED HEREDITÆRT ANGIOØDEM (HAE)

Diagnosen bør være stilt p.g.a. typiske symptomer, påvist lav C1-inhibitor verdi antigent og/eller funksjonelt, samt lav C4-verdi i serum eller plasma. Det er vanligvis lignende tilfeller hos foreldre, søsken eller barn. For blodprøvetaking se her, eller egen side i prosedyrebok. For mer omfattende veiledning om Komplementanalyser se under.

HAE symptomer kan variere mye fra person til person, men også hos samme person i ulike faser av livet. Det gjør det vanskelig å sette opp rigide retningslinjer for alle HAE pasienter, og det følgende må brukes med skjønn ut fra kjennskapen til den enkelte pasient. Har en HAE pasient ikke anfall og merker lite eller ingenting til sykdommen til daglig, kan trolig mesteparten av all kirurgi foretas uten spesiell profylakse. Men C1-Inhibitor konsentrat må være tilgjengelig for rask i.v. infusjon om hevelser i kritiske organer skulle oppstå. På den annen side bør spesiell oppmerksomhet rettes mot HAE pasienter som lett får larynxødem eller store abdominale anfall. Det enkleste ville være å gi C1-INH konsentrat til alle pasienter som skal til kirurgi, pasientene vil da være ”normale” hva gjelder C1-INH og ødemtendens i flere dager. Imidlertid er konsentratet dyrt (ca 5-8000 kr pr ampulle) og det er et plasmaprodukt fra mellomeuropeiske givere. Konsentratet er anti-virus behandlet. Dette tilsier dog at ukritisk bruk neppe kan forsvares.

Akutte kirurgiske inngrep:

 Siden HAE kan etterligne en rekke akutte abomen tilfeller er det viktigste i første omgang å avklare om det pasienten lider av faktisk er et anfall av HAE. Noen hevder at det verste med HAE i dag er undøvendige laparotomier. Er man i tvil vil 2-4 ampuller C1-Inhibitor konsentrat i.v. kunne gi verdifull informasjon; blir pasienten bra i løpet av ½ til 1 time er det trolig HAE anfall, hvis ikke bør andre tilstander vurderes. HAE pasienter kan også få virkelige kirurgiske lidelser!

 Pre- eller peroperativt:

Ved høy risiko for ødem ut fra sykehistorie og ev. tidligere kirurgi:

 1. C1-INH konsentrat i.v. 2-4 ampuller voksne, 1-2 amp. barn.

 2. Eventuelt kan Cyclokapron 1-2g x 3 i.v. gis til voksne, barn 100 –500 mg x 3.

 3. Eventuelt Octaplas 2-4 enheter voksne.

Ved lav risiko:

 1. Nøye observasjon av forløp uten forebyggende behandling, ha C1-INH konsentrat tilgjengelig

 Postoperativt:

 Merk at for eksempel HAE i et ben kan feiltas for DVT, og anfall i abdomen som ileus eller postoperative komplikasjoner. C1-INH konsentrat vil kunne gi differensialdiagnostisk informasjon i slike tilfeller. Vær obs på utvikling av stridor etter intubasjonsnarkoser. Ved alle uventede postoperative komplikasjoner bør terskelen for å gi C1-Inh konsentrat være lav.

Planlagte mindre kirurgiske inngrep og tannbehandling:

Ved høy risiko for ødem ut fra sykehistorie og ev. tidligere kirurgi:

 1. Danazol, Danocrine tabletter 200 mg x 3 i 5 dager før inngrep (Ikke til gravide). Til barn 50-100 mg x 3 i 5 dager. Viktig at operasjonsdagen ikke utsettes.

 2. Eventuelt kan Cyclokapron 1-2g x 3 i.v. gis til voksne pre og peroperativt i tillegg, barn 100 –500 mg x 3.

 3. C1-INH konsentrat må has i beredsskap

 4. Høy observasjonsberedsskap

 5. Polikliniske pasienter bør vurderes beholdt over natten.

 54

6. Tannbehandling bør gjøres på/ved sykehus, C1-INH konsentrat må foreligge og pasient bør observeres påfølgende natt på sykehus. Tannlege bør på forhånd være kjent med tilstanden

Ved lav risiko:

 1. Nøye observasjon av forløp uten forebyggende behandling, ha C1-INH konsentrat tilgjengelig

 2. Pasient kan behandles poliklinisk dersom oppfølging av pårørende påfølgende døgn, ved inngrep i hals eller munnhule bør terskelen være lav for observasjon på sykehus.

3. Tannbehandling kan gjøres utenfor sykehus, C1-INH konsentrat må foreligge og pasient tilses av pårørende flere ganger påfølgende natt. Lav terskel for å kontakte lege. Tannlege bør på forhånd være kjent med tilstanden.

Planlagte større kirurgiske inngrep

 1. Danazol, Danocrine, tabletter 200 mg x 3 i 5 dager før inngrep (Ikke til gravide). Til barn 50-100 mg x 3 i 5 dager.

 2. Fortsette Danazolbehandling dersom operasjonen utsettes!

 3. Eventuelt kan Cyclokapron 1-2g x 3 i.v. gis til voksne pre og peroperativt i tillegg, barn 100 –500 mg x 3.

 4. C1-INH konsentrat 2 ampuller i.v. pre/peroperativt. Hos HAE pasienter med lite symptomer kan man avvente konsentrat.

 5. Dersom kritisk at postoperativt ødem ikke utvikler seg, f.eks. CNS operasjoner, hjertekirurgi, anastomosekirurgi etc, bør C1-INH konsentrat alltid gis.

 6. Nøye observasjon postoperativt, og ha de ulike HAE symptomer i mente når pasienten vurderes.

 Hvor fås C1-Inhibitor konsentrat?:

 1. Pasienter med HAE bør ha 2-4 ampuller til personlig oppbevaring og kan bringe det med seg til sykehus

 2. Norsk Medisinaldepot har Berinert C1-Inaktivator. 1 ampulle er på 500 enheter. 1unit tilsvarer aktiviteten av C1-INH i 1 ml normalt citratplasma. Norsk medisinaldepot A/S Sven Oftedalsv. 10, Postboks 100 Veitvet, 0518 Oslo, Telefon: 22 16 96 00, Telefax: 22 16 61 21. Konsentratet fås på reg.fritak.

 3. Jernbanetorgets apotek i Oslo er kontaktleddet for medisiner utenom ordinær arbeidstid og er alltid åpent. De har vaktordningen for NMD utenom arbeidstid og har en telefonliste på NMD-folk som kan kontaktes for uthenting av varer de ikke har på lager. Telefonnummeret til Jernbanetorgets Apotek står bakerst i Felleskatalogen og er per i dag 22412482

 Nordlandssykehuset Bodø har 3 ampuller C1-INH konsentrat (Berinert) i kjøleskap på Intensivavd. Tlf 755 34533.